Epidémiologie de la béta thalassémie homozygote diagnostiquée au CHU Blida

Abstract

En Algérie, la β thalassémie représente une réalité car près de 2% de la populat ion en est atteinte. C’est une anémie hémolyt ique héréditaire due à des anomalies des gènes de l’hémoglobine. La prise en charge de cette maladie nécessite un suivi régulier, avec un programme transfusionnel adéquat, associé à une chélation du fer et si possible une transplantation médullaire. Ce travail est une étude rétrospective descriptive avec analyse des paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques portant sur des patients reçus dans le laboratoire d’hémobiologie unité Hassiba Benbouali CHU Blida sur une période de 5 ans (Juillet 2013-Juin 2017). Nous avons révélé 15 cas de β thalassémie homozygote, 10 majeurs et 5 intermédiaires, âgés entre 5 mois et 16 ans. La tranche d’âge la plus touchée est entre 5 mois et 2 ans dans la forme majeure avec une médiane de 13mois et une prédominance masculine dans les deux formes. 20 % de ces patients majeurs et intermédiaires sont issues de mariages consanguins. L’hémogramme de nos malades montre dans l’ensemble une anémie microcytaire hypochrome plus sévère chez les formes majeures. L’électrophorèse d’hémoglobine a confirmé la maladie par un taux élevé d’HbF notamment chez les formes β 0 La moyenne de transfusion sanguine est de 3 semaines chez les formes majeures. Les patients intermédiaires sont peu ou pas transfusés. Il serait nécessaire de développer un programme de prévention reposant sur l’éducation sanitaire, le conseil génétique, diminution des mariages consanguins et le dépistage des hétérozygotes afin de diminuer l’incidence de la maladie.