ASPECTS DIAGNOSTIQUES, THERAPEUTIQUES ET EVOLUTIFS DE L’HEMOPHILIE A ET B AU CHU DE BLIDA

Abstract

Titre : Aspects diagnostic, thérapeutiques et évolutifs de l’hémophilie A et B AU CHU de Blida Auteur : Farouzi Abdeldjalil, Rouhyem Abdelmoumen ,Zerkani Abdennour L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves Objectifs : le but était de révéler l’hémophilie a Blida et explorer la démarche diagnostic avec évaluation de la prise en charge dans cette région sur une période de cinq ans Résultats : La fréquence de l’hémophilie a Blida demeure environ deux cas par ans. Sur les 37 patients de notre étude, 6 hémophiles B ,31 hémophiles A. De sévérité variable. Leurs âges étaient compris entre 2 à 58 ans. La forme sévère de l’hémophilie constitue 91% (28/31) pour l’hémophilie A et 33.3% (2/6) pour l’hémophilie B. Parmi 37 patient 11 sont diagnostiqués a notre niveau , Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine surtout dans les premiers mois de vie. 9/13 patients sont traités par substitution en facteur recombinant, tandis que les 04 restants reçoivent du facteur plasmatique. 8/11 patients étaient traités à la demande,3/11 sont sous prophylaxie 22 hémophile sur 37 bénéficiaient de suivie biologique pour la recherche des Accs. 07 cas étaient porteurs d’inhibiteurs anti facteurs antihémophiliques dans notre échantillon, dont 02 sont forts répondeurs et 05 sont faibles répondeurs au traitement. Ce risque apparait réductible avec un traitement prophylactique, mais ça reste peu significatif a cause de rôle important de hasard au sein de notre petit échantillon. Conclusion : Le diagnostic , le suivi biologique ainsi que la bonne prise en charge de l’hémophilie a Blida demeure un issu très efficace pour servir une bonne qualité de vie pour les patients. cause de rôle important de hasard au sein de notre petit échantillon.