La délétion de (5) (q31 q33) da,s un syndrome 5q-: Ineteret diagnostique et thérapeutique

Abstract

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des syndromes préleucémiques du sujet âgé caractérisés par des cytopénies persistantes et la présence d’une hématopoïèse clonale dérégulée. Le syndrome 5q- est une catégorie à part dans les syndromes myélodysplasiques (SMD) en raison de ses caractéristiques hématologiques et cytogénétique, de sa physiopathologie. Dans le but de mieux cerner les particularités de ce syndrome dans notre service, nous sommes fixés comme objectif de déterminer les aspects épidémiologiques, diagnostics et Thérapeutiques des SMD suivis dans le service. Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif portant sur les dossiers Des dix neuf malades hospitalisés dans le service d’hématologie de CHU Frantz Fanon de Blida entre 2015 et Juin 2019 soit une durée de 4ans. Ont été inclus dans notre étude les patients présentant un syndrome 5q- documentée par un myélogramme, hémogramme et étude de frottis sanguin et aussi par des analyse cytogénétique moléculaire (FISH) et analyse cytogénétique conventionnelle (caryotype) . Cent (100) patients suivis pour SMD ont bénéficié d’un examen cytogénétique par FISH et caryotype, 19 patients (19 %) ont présenté une del (5q)/-5, isolée ou associée. L’âge moyen des patients est de 67 ans avec des extrêmes de 45 ans et de 85 ans; le sex-ratio était de 0.46 (6 hommes et 13 femmes). La deletion 5q- est isolée dans 58 % des cas et associée à des anomalies cytogénétiques additionnelles dans 42 % des cas. En observe que La del(5q) isolée a un pronostic et une médiane de survie très bon avec un pourcentage de transformation en LAM faible. Par contre la del(5q) associées à d’autres anomalies cytogénétiques ont des taux de survie médianes avec pourcentage de transformation en LAM très important