La place de la B-laténine dans les médulloblastomes de type histologie classique chez l'enfant.

Abstract

Ce travail est une etude des aspects histologiques et de la valeur pronostic de la proteine ƒA-catenine dans les medulloblastome de type histologie classique. Nous avons colliges 27 cas au sein des services de Neurochirurgie et d?fanatomie pathologique du CHU Mustapha Bacha d?fAlger sur une periode de 6 mois Le medulloblastome survient plus frequemment chez l?fenfant entre 5 et 10 ans avec une predominance du sexe masculin. La clinique est dominee par l?fhypertension intracranienne, et souvent associee a un syndrome cerebelleux. La localisation la plus frequente est au niveau du vermis. Le diagnostic repose sur l?fexamen histologique des fragments preleves lors de l?fintervention chirurgicale. Le complement therapeutique par la radiotherapie et la chimiotherapie est indispensable dans le traitement du medulloblastome. La technique d?fimmuno-histochimie a ete realisee chez les 27 patients. Nous avons retrouve une expression de la ƒA-catenine dans presque tous les cas de notre serie (23 cas, soit 85%) avec 63% d?fimmuno-marquage cytoplasmique et 22% d?fimmunomarquage nucleaire focal. L?fexpression de la beta catenine etait negative dans 7,5%. Les resultats etaient ininterpretables dans 7,5% ; ceci souligne l?fimportance capitale d?fune technique rigoureuse. L?fimmuno-marquage nucleaire large de la ƒA catenine permet d?fidentifier les medulloblastomes Wnt dont le pronostic est excellent. Il apparait que dans notre serie aucun patient n?fest dans le groupe de ces medulloblastomes Wnt. L?finteret du travail presente est d?finsister sur l?fintegration systematique de l?fetude immuno-histochimique de la ƒA-catenine dans tous les medulloblastomes de type classique et ce afin d?fidentifier les medulloblastomes Wnt qui sont ceux qui ont le meilleur pronostic. Il se pourrait aussi que dans le futur ce type de medulloblastome ait un protocole de traitement specifique.