Etude morphologique histoenzymologique et immunohistochimique des dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker diagnostiquées au centre de Pierre et Marie Curie (CPMC) Alger

Abstract

L?fabsencetotaleoupartielledeladystrophinedanslesmusclessquelettiquesesta l?forigined?falterationsanatomo-pathologiquestresgravesquimenentalaperteprogressivede l?factivitecontractilenormaledelafibremusculaire.L?fimportancedecetteproteineestdueasonroleprimordialdanslemaintiendel?farchitecturedelafibremusculaireparl?fancragede l?funitecontractilealamembraneplasmiqueetparconsequentalamatriceextracellulaire,enliaisonavecd?fautresproteinesformantlecomplexeproteiqueassociealadystrophine.Cetteproteineestimpliqueeaussidansleregroupementdesrecepteursdel?facetylecholinedanslajonctionneuromusculaire.Pardesapprocheshistologiques,histoenzymologiquesetimmunohistochimiquesenutilisantdesanticorpsdirigescontre:ledomainecentral(Dys1),ledomaineN-terminal(Dys3)etledomaineC-terminal(Dys2)deladystrophine,lessousunitesducomplexedessarcoglycanes(ƒ?-sarc,ƒA-sarc, ƒ?-sarcetƒA-sarc),laƒA-dystroglycane(ƒA-DG)etlesmyosines(MHC-setMHC-f),nousavonsdemontreslesanomaliesanatomo-histologiquesetcytopathologiquesprovoqueesparladystrophiemusculairedeDuchenneetdeBeckerainsiquelarepartitiondeladystrophineavecertainesproteinesdesoncomplexeauniveaudesfibresmusculaires.Cessignestissulairesetcellulairescomprennentlapresence d?funeheterogeneitedanslaformeetlatailledesfibresmusculairesavecparfoislapresencedesegmentation,denecroseetderegeneration.Enfinl?finfiltrationcellulaireinflammatoireainsiquelafibroseimportantesontdessignesfrequemmentretrouveesdansletissudystrophiquedfacongeneraleetdansletypeDMDetDMBdefaconparticuliere.Cesparametresonteteaussiconfrontesauneanalysestatistiquecorrelative.