Etude immuno clinique des patients atteints de cholangite biliare primitive

Abstract

La CBP est une est une maladie cholestatique auto-immune, se caractérise par une destruction des canaux biliaires intra-hépatique de petite calibre liée à une ¬infiltration lymphocytaire. Nous avons effectué une étude rétrospective de type descriptive, analytique sur 1696 patients suspectés d‘avoir une MAI spécifique d‘organe, dont on a diagnostiqué 78 patients atteints de CBP, colligés sur une période s‘étalant de décembre 2007 au mai 2023, et réalisée au niveau de l‘unité HASSIBA BENBOUALI laboratoire d‘immunologie de Blida . L'objectif de notre travail est de déterminer les éléments immunologiques de diagnostic permettant le dépistage précoce de la CBP, afin de prendre en charge précocement la maladie. Il s‘agissait de 65 femmes (83%) et 13 hommes (17%) avec un sexe ratio de 5: 1 . L‘âge moyen au moment du diagnostic était de 45 ans. La plupart des patients étaient symptomatiques n=41 (53%). Les principaux signes cliniques étaient: l‘asthénie (n=26), suivie de l‘ictère (n=20) et de prurit (n=18). La biologie a retrouvé un syndrome de cholestase chez tous les patients (n=78) et une cytolyse (n=31). Les AAM2 étaient le plus souvent positifs (n=65). La recherche des AAM a été réalisé par IFI sur triple substrat (rein, foie, estomac) de rat, complété par la technique d‘identification ELISA-M2 . L‘hépatite auto-immune (HAI) était de loin la plus fréquente des MAI retrouvées en association avec la CBP donnant le syndrome de chevauchement (n=11). En fin de compte, notre étude montre l‘importance de la recherche et l‘identification des anticorps antimitochondrie type 2 qui sont des marqueurs très sensibles et très spécifiques de la CBP,ces anticorps sont impliqués non seulement dans le bilan immunologique mais aussi comme outil de diagnostic faisant partie des critères consensuels et de classification. Abstract PBC is an autoimmune cholestatic disease characterized by the destruction of small-caliber intrahepatic bile ducts due to lymphocytic infiltration. We carried out a retrospective, descriptive, analytical study on 1,696 patients suspected of having an organ-specific autoimmune disease, of whom 78 were diagnosed with PBC, collected over a period extending from December 2007 to May 2023, and carried out at the HASSIBA BENBOUALI immunology laboratory in Blida . The aim of our work is to determine the immunological diagnostic elements for early detection of PBC, in order to manage the disease at an early stage. The patients were 65 women (83%) and 13 men (17%), with a sex ratio of 1:5. The mean age at diagnosis was 45 years. Most patients were symptomatic n=41 (53%). The main clinical signs were asthenia (n=26), followed by jaundice (n=20) and pruritus (n=18). Biology revealed a cholestasis syndrome in all patients (n=78) and cytolysis (n=31). AAM2 was most frequently positive (n=65). Testing for AAMs was performed by IFI on rat triple substrate (kidney, liver, stomach), supplemented by the ELISA-M2 identification technique. Autoimmune hepatitis (HAI) was by far the most frequent AAM found in association with PBC giving the overlap syndrome (n=11). Ultimately, our study shows the importance of searching for and identifying anti-mitochondria type 2 antibodies during PBC, which are highly sensitive and very specific markers of PBC. These antibodies are involved not only in the immunological work-up but also as a diagnostic tool forming part of the consensus and classification criteria.