Les manifestations oro-faciales au cours des syndromes thalassémiques

Abstract

La thalassémie est considérée comme la maladie génétique la plus courante à l'échelle mondiale. La condition a été décrite pour la première fois par Thomas B Coolley et Pearl Lee de Detroit en 1925. Le nom "thalassémie" vient de l'origine grecque (thalassa signifie mer et emia signifie sang) donc ça veut dire la maladie du sang de la mer et il a été choisi car il touchait principalement les personnes des pays méditerranéens Les manifestations oro-faciale cliniques de la thalassémie dépendent de nombreux facteurs tels que l'âge du patient, l'efficacité du transfusions et chélation de fer et la motivation a l’hygiene , car la plupart des patients seraient trop lourdement chargés par le traitement de la thalassémie qu'ils négligent leur santé bucco-dentaire. Les modifications de la région maxillo-faciale résultant de cette forme génétique d'anémie obligent les praticiens dentaires à avoir une connaissance approfondie de la nature de cette maladie, de ses effets sur la santé bucco-dentaire et d'une meilleure compréhension de la bonne prise en charge des patients thalassémiques. Les manifestations oro-faciales les plus courantes sont dues à une hyperplasie compensatrice intense de la moelle et à l'expansion de la cavité médullaire. Les patients majeurs de la thalassémie développent une malocclusion squelettique de classe II à la suite d'une protrusion maxillaire et d'une atrophie mandibulaire. La fusion précoce des sutures occipitales a lieu en même temps que l'hyperplasie médullaire des structures maxillo-faciales antérieures, provoquant une protrusion squelettique maxillaire. Dans la prise en charge d'un patient souffrant de thalassémie ; l’attention devrait être concentrée sur l'obtention d'autant d'informations que possible pour un traitement dentaire sûr et une distinction adéquate entre les sujets thalassémiques. Le plan de traitement diffère selon que le patient présente une thalassémie mineure, majeure ou intermédiaire. Chez les patients présentant des formes majeures de thalassémie, des procédures plus complexes peuvent être envisagées. Toute procédure invasive chez ces patients doit être effectuée immédiatement après la transfusion, après une prophylaxie antibiotique obligatoire et l'étude du profil de coagulation.