LA CONDUITE A TENIR DEVANT UNE HYPOGAMMAGLOBULINEMIE CHEZ L’ENFANT

Abstract

RESUME Introduction : Une baisse de la réponse immunitaire adaptative peut conduire ainsi à une hypogammaglobulinémie qui est une entité biologique dépistée par l’électrophorèse des protéines sériques caractérisée par une diminution des Ig. Les circonstances de découverte de l’hypogammaglobulinémie sont très hétérogènes avec des étiologies très diverses. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et les examens biologiques spécifiques. Objectif Établir une démarche diagnostic devant une hypogammaglobulinémie chez l’enfant. Matériel et méthodes Nous avons mené une étude prospective descriptive regroupant 54 patients recrutés au niveau du laboratoire d’immunologie U.H.U HBB sur une période de 7 mois du décembre 2021 au juillet 2022. Nous avons eu l’accès aux résultats biologiques, et nous avons pu consulter les dossiers médicaux des patients. L’électrophorèse sur gel d’agarose semi-automatisée était la technique utilisée dans notre unité. Cette technique était réalisée par l’automate SAS-1plus automate de migration et SAS 2 automate de coloration, décoloration et séchage de la firme HELENA Biosciences Europe. Le dosage est réalisé par automate SPA PLUS, la turbidimétrie est la mesure du degré de turbidité d'une suspension. Résultats et discussion Cette étude a inclus 54 patients : il s’agit de 33 (61%) Féminin et 21 (39%) masculin soit une sex-ratio de M/F de 0.63. La tranche d’âge la plus concernée est entre 2 et 5 ans, soit 52 % de nos patients. Dont l’âge moyen des patients au moment du recrutement est de 5.33 ans. L’infection à répétition est le signe clinique le plus fréquent chez les enfants attentent de DIP. Le taux d’IgG bas chez 41% e nos patients âgé de plus de 1 an ; le taux d’IgA bas chez 24% de patients âgé de 2 à 5 ans ; le taux d’IgM bas chez 31%de nos patients âgés de plus de 1 an .C3 bas chez 33% de nos patients , C4 bas chez 67% de nos patients . Le taux d’IgG4 est retrouvé bas chez 67% de nos patients âgé de plus de 1 an est la sous classe la plus touchée. Dans notre population on a 24% de nos patients âgé de plus de 1 an ont une Agammaglobulinémie et 21 % ont le déficit en IgA suivi par Le déficit en IgG qui est retrouvé chez 18% de nos patients. Il est a noté, que 34% de nos patients ont un taux bas dans l’ensemble des 3 isotypes G, A, M. Les DIH sont les plus fréquents chez les enfants présentent un DIP suivi des déficits immunitaires syndromiques. On a le même résultat dans le DI syndromique dont 44% de nos patients présentant un syndrome d’hyper IgE et syndrome de CHEDEAK HIGASHI. Le syndrome inflammatoire chronique représente 67% e nos patients et 33% pour le SIA. On a trouvé dans notre population 3 patients ont des manifestations auto immunes précisément de la maladie cœliaque. Conclusion L’hypogammaglobulinémie est un paramètre biologique dépisté par l’EPS. Peut avoir des étiologies primaires ou secondaires, traitent le plus souvent par IgIV essentiellement dans les DIP et quelques fois dans les étiologies secondaires. Abstract Introduction A decrease in the adaptive immune response can thus lead to hypogammaglobulinemia which is a biological entity detected by serum protein electrophoresis characterized by a decrease in Ig. The circumstances of the discovery of hypogammaglobulinemia are very heterogeneous with very diverse etiologies. Diagnosis is based on clinical signs and specific biological examinations. Objective Establish a diagnostic approach for hypogammaglobulinemia in children. Equipment and methods We conducted a prospective descriptive study involving 54 patients recruited at the U.H.UHBB immunology laboratory over a 7-month period from December 2021 to July 2022. We had access to the biological results, and we had access to the medical records of the patients. Semi-automated agarose gel electrophoresis was the technique used in our unit. This technique was carried out by the SAS-1plus Migration Automation System and the SAS 2 Colouring, Discoloration and Drying Automation System from HELENA Biosciences Europe. The assay is carried out by SPA PLUS; the turbidity measurement is the measurement of the degree of turbidity of a suspension. Results and Discussion This study included 54 patients: 33 (61%) Female and 21 (39%) Male, representing an M/F sex ratio of 0.63. The age group most affected is between 2 and 5 years, or 52% of our patients. Whose average age at the time of recruitment is 5.33 years. Repeated infection is the most common clinical sign in children with PID. Low IgG levels in 41% of our patients over 1 year old; low IgA levels in 24% of patients aged 2 to 5 years; Low IgM in 31% of our patients over 1 year old C3 in 33% of our patients, low C4 in 67% of our patients. The IgG4 level is found low in 67% of our patients over 1 year old is the subclass most affected. In our population we have 24% of our patients over 1 year old have Agammaglobulinemia and 21% have IgAsuivi deficiency by the IgGdeficiency found in 18% of our patients. It is noted, that 34% of our patients have low levels in all 3 isotypes G, A, M. IHD is most common in children with PID followed by syndromic immune deficits. We have the same result in syndromic ID of which 44% of our patients with hyperIgE syndrome and HIGASHI CHEDEAK syndrome. Chronic inflammatory syndrome accounts for 67% of our patients and 33% for AIS. We found in our population three patients have auto-immune manifestations precisely of celiac disease. Conclusion Hypogammaglobulinemia is a biological parameter detected by EPS. May have primary or secondary etiologies, most often treated with IgIV. Mainly in PID and sometimes in secondaryetiologies.