Conduite à tenir devant une hypogammaglobulinemie chez l'adulte

Abstract

La découverte d’une hypogammaglobulinémie qui se définit par un taux plasmatique d’immunoglobulines inférieur à 5 g/L est rare en pratique clinique. De découverte parfois fortuite, l’hypogammaglobulinémie ne doit jamais être négligée et impose une enquête étiologique rigoureuse. Chez l’adulte, la démarche diagnostique doit dans un premier temps éliminer une cause secondaire, et en particulier une hémopathie lymphoïde ou une origine médicamenteuse (immunosuppresseurs, antiépileptiques). Une fuite digestive (entéropathie exsudative) ou rénale (syndrome néphrotique) est aussi possible. Plus rarement, il s’agit d’un authentique déficit immunitaire primitif (DIP) découvert à l’âge adulte : un déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus commun des DIP, touchant l’adulte jeune entre 20 et 30 ans et qui peut parfois être responsable de manifestations articulaires très proches de la polyarthrite rhumatoïde, ou un syndrome de Good associant hypogammaglobulinémie, thymome et infections récidivantes vers l’âge de 40 ans. Dans la majorité des cas, après contrôle de la persistance de l’hypogammaglobulinémie, un bilan biologique de débrouillage associé à un scanner thoraco-abdomino-pelvien permettront d’orienter le diagnostic, avant le recours à un avis spécialisé en fonction de l’orientation obtenue. À cet effet, un arbre diagnostique sera proposé dans cette revue pour guider le clinicien dans sa démarche diagnostique face à la découverte d’une hypogammaglobulinémie chez un adulte. L’objectif de ce travail est d’instaurer une démarche diagnostic devant une hypogammaglobulinémie chez l’adulte, sur 890 patients qui ont été adressé au laboratoire d’immunologie de l’U.H.U HASSIBA BEN-BOUALI DE BLIDA. Ce travail est une étude rétrospective descriptive menée au laboratoire d’immunologie de l’unité HASSIBA BENBOUALI Ŕ Blida allant de l’année 1993 jusqu'à la fin de l’année 2021. L’âge moyen dans cette population est 68 ans. Le sexe masculin était prédominant : sex-ratio H/F de 1,15. Abstract : Abstract: The discovery of hypogammaglobulinemia (which is defined by a plasma immunoglobulin less than 5 g/L) is rare in clinical practice. Sometimes accidentally discovered, hypogammaglobulinemia should never be neglected and requires a rigorous etiological investigation. In adults, the diagnostic process must first eliminate a secondary cause, and in particular a lymphoid hemopathy or a drug origin (immunosuppressants, antiepileptics). Digestive (exudative enteropathy) or renal (nephrotic syndrome) leakage is also possible. More rarely, it is an authentic primary immune deficiency (PID) discovered in adulthood: a variable common immune deficiency (VCID), the most common PID, affecting young adults between 20 and 30 years of age and who may sometimes be responsible for joint manifestations very close to rheumatoid arthritis, or a Good syndrome associating hypogammaglobulinemia, thymoma and recurrent infections around the age of 40. In the majority of cases, after monitoring the persistence of hypogammaglobulinemia, a biological debriefing assessment combined with a chestabdominal-pelvic scanner will guide the diagnosis, before recourse to a specialized opinion according to the obtained orientation.To this end, a diagnostic tree will be proposed in this review to guide the clinician in his diagnostic approach in the face of the discovery of hypogammaglobulinemia in an adult. The objective of this work is to establish a diagnostic approach before hypogammaglobulinemia in adults, on 890 patients who have been referred to the immunology laboratory of the U.H.U HASSIBA BEN-BOUALI ,BLIDA. This work is a retrospective descriptive study conducted at the immunology laboratory of the HASSIBA BENBOUALI Ŕ Blida unit from 1993 to the end of 2021. The average age in this population is 68 years. Male sex was predominant: sex ratio M/F of 1.15.