Etude anatompathologique te biologique moléculaire des rhabdomyosarcomes chez l'enfant et l'adulte

Abstract

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne qui se développe aux dépens de tissu de soutien avec différenciation musculaire striée, c'est la forme la plus fréquente de sarcome des tissus mous chez l'enfant et l'adolescent. L'objectif de notre travail est d'étudier les aspects cliniques, anatomopathologiques de RMS, à travers une étude rétrospective entre 2009 et 2013. Cette étude à été menée sur des prélèvements colligés au laboratoire d'anatomo-pathologie du Centre hospitalo-universitaire, Mustapha Bacha (Alger). L'âge des patients varie entre 3mois et 64 ans, en moyenne de 11.41 avec une prédominance masculine. Nos résultats montrent que sur le plan histologique, le rhabdomyosarcome embryonnaire est le plus fréquent avec un pourcentage de 72% (26/40), suivi par le rhabdomyosarcome alvéolaire avec un pourcentage de 18%(7/40), et en dernier on a le rhabdomyosarcome pléomorpheavec un pourcentage de 10% (4/40). Les caractéristiques qui permettent de conclure à un diagnostic de rhabdomyosarcome doivent apporter la preuve que la tumeur appartient à la lignée du muscle squelettique, soit par son apparence. sous le microscope, soit en immunohistochimie par sa positivité à des marqueurs musculaires comme la desmine ou la myogénine .dans notre étude en trouve que l'expression de myogénine est focale dans le rhabdomyosarcome embryonnaire (76%) alors que dans rhabdomyosarcome alvéolaire on trouve une expression diffuse de la myogénine avec un pourcentage 71%, Une autre étude immunohistochimique a été réalisée sur 10 cas, parmi l'échantillon total qui consiste à rechercher l'expression de la protéine ?-caténine. Cette étude révélé une expression de la protéine ?-caténine dans 4 cas (40%), et dans 6 cas/40 nous n'avons pas trouvé d'expression (60%). Finalement, la variabilité génotypique associée au rhabdomyosarcome rend la thérapie ciblé peut être la meilleure façon de traiter RMS.