Diagnostic et Stratification Pronostique de la Polyglobulie de vaquez

Abstract

La révision des critères diagnostiques de la polyglobulie de Vaquez (PV) par l’OMS en 2016 a permis le diagnostic de PV masquée potentiellement à risque thrombotique pour certains cas non détectés par les classifications précédentes (OMS 2001 et 2008). Ainsi, depuis 2016, l’abaissement des seuils d’Hb à 16 g/dl chez la femme et à 16,5 g/dl chez l’homme, en articulation avec les données revues de la biopsie ostéomédullaire (BOM) et de l’analyse moléculaire (JAK2) a considérablement accru le nombre de nouveaux cas de PV. Notre objectif était d’établir l’impact de cette révision de classification sur le diagnostic de PV dans notre environnement d’une part, et d’appliquer le score pronostic conventionnel dans la prise en charge de la polyglobulie de Vaquez d’autre part. En Algérie, la polyglobulie de Vaquez (PV) a été jusqu’à ces dix dernières années, une affection qui portait bien son nom de maladie orpheline au vu surtout des retards considérables de disponibilité des moyens modernes de diagnostic. En effet, au vu des résultats d’une enquête épidémiologique nationale menée en 2002, les examens diagnostiques clés n’ont été réalisés que dans très peu de cas : Biopsie ostéo-médullaire (38,42%), recherche de mutation JAK2 V617F (12%), caryotype (1,62%).Aucun patient n’a bénéficié d’un dosage de l’EPO sérique, d’un volume globulaire total (VGT), d’une culture de moelle à la recherche d’une formation spontanée de colonies érythroides in vitro. Nous avons voulu en engageant une étude prospective régionale (Wilayas du Centre Ouest) appliquer tous les critères actuellement indispensables au diagnostic de la PV et préciser leurs impacts respectifs. Ainsi, 50 patients atteints de PV ont été inclus dans une étude prospective, au service d’hématologie de l’EHS ELCC de Blida. Il s’agit de 21 femmes et 29 hommes. L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans. L’application de la classification OMS 2016 nous a permis d’inclure de nouveaux cas de PV par rapport à celle de l’OMS 2008, notamment les PV masquées par une thrombocytose ou une carence en fer, et les PV non mutées pour le JAK2V617F. La BOM en 2016 est parmi les critères majeurs, elle nous a permis en addition au dosage de l’EPO de trancher pour le diagnostic de PV, notamment dans le cas JAK2 non mutés. L’analyse de l’histologie médullaire prend toute sa place et devient un critère majeur qui peut affirmer en présence du critère mineur l’EPO un diagnostic de PV en récupérant les patients non mutés, même si l’analyse histopathologie souffre d’un manque de reproductivité qui doit être améliorée par une expertise des hémato pathologistes dans le domaine des SMP lors d’ateliers consacrés aux SMP. Un traitement a été institué selon la catégorie de risque thrombotique allant de la prescription d’acide acétyl salicylique, de saignées voire d’un traitement cytoréducteur ou freinateur de la maladie par Hydroxyurée. Les résultats obtenus, en termes d’application d’outils modernes pour le diagnostic de la PV ou en termes de prise en charge codifiée de la PV sont très encourageant 12% des patients diagnostiqués par classification OMS 2016 ont échappé au système de classification établi en 2008. Le recul est encore court pour évaluer la stratégie thérapeutique adoptée en fonction des facteurs pronostique actuels.