Résumé:
La drépanocytose est une maladie génétique fréquente à transmission autosomique
récessive qui touche la chaine Beta de l’hémoglobine. Elle est caractérisée par une
hémoglobine anormale appelée hémoglobine S. Elle existe sous forme hétérozygote
asymptomatique AS ou symptomatique regroupant les SDM (tel que SS , Sβ et SC ).
Notre travail a eu pour objectif de comparer le profil clinico-biologique des patients
thalasso-drépanocytaires Sβ 0 avec celui des patients drépanocytaires homozygotes SS par une étude rétrospective chez 26 patients (19 SS et 7Sβ 0 ) adressés au laboratoire
d’hémobiologie de CHU de Blida unité BEN BOUALI de novembre 2012 jusqu’à décembre 2016.
Sur le plan épidémiologique, la forme SS est plus fréquente. Le diagnostic des deux
affections est généralement précoce.60% des patients SS et Sβ 0 étaient diagnostiqués à l’âge nourrisson.
Sur le plan biologique, les patients des deux groupes SS et Sβ 0 présentaient une anémie sévère avec des taux moyens d’Hb de l’ordre de 7.03 ± 1.15 g/dl et 6.85 ± 0.62 g/dl respectivement.
Les patients Sβ 0 présentaient des taux de VGM et TCMH significativement plus bas par rapport aux patients SS chez lesquels ces paramètres étaient normaux, et des taux de GR et d’HbA 2 significativement plus élevés.
Cliniquement, la Sβ 0 s’exprime de la même façon que la SS, elle se manifeste donc
comme un SDM et non pas comme un syndrome thalassémique majeur.
La prise en charge thérapeutique dans les deux formes est similaire, et elle est en
fonction des donnés cliniques.
