Anomalie de la différentiation sexuelle : aspects étiologiques et pronostique de la fertilité (à propos d’une série de 3 ans)

Abstract

Les Anomalies de la Différentiation Sexuelle (ADS) regroupent des maladies rares et complexes dont les causes sont multiples. Notre objectif est celui de rechercher les aspects étiologiques et leur impact sur la fertilité chez des patients atteints d’ADS. Pour cela, nous avons menés une étude prospective au sein du service d’endocrinologie et maladies métaboliques du centre hospitalo-universitaire Mohamed Lamaine Debaghine, Beb El oued, sur une série de 35 patients chez qui nous avons effectué une étude clinique et paraclinique. L’analyse des données de notre population d’étude a permit de dégager les spécificités suivantes : Une prédominance masculine 54%, la majorité des patients ont consulté au-delà de la mini puberté 83%, et ont eu un diagnostic tardif, par fois même à l’âge adulte 9%, chez la majorité de nos patients, l’ADS a eu expression clinique patente par une ambiguïté sexuelle au niveau des organes génitaux externes83%. Concernant les aspects étiologiques : chez les hommes, l’anomalie la plus fréquente est l’anomalie du récepteur aux androgènes37%. Chez les femmes, l’étiologie la plus fréquente des ADS est l’insensibilité complète aux androgènes « SICA »37%. La fertilité a été préservée chez la majorité de nos patients63%. Lorsqu’elle était compromise37%, la stérilité a été souvent la conséquence de la décision du patient ou de son tuteur légale. Enfin, Nous avons saisie toute l’importance de la prise en charge des patients présentant une anomalie de la différenciation sexuelle au sein d’un service spécialisé dans un comité pluridisciplinaire.