Résumé:
L'ambiguïté sexuelle est définie cliniquement par l'observation d'organes génitaux externes anormaux. Le mot « ambiguïté sexuelle » a été remplacé par les anomalies de la différenciation sexuelle (ADS), pour tenir compte du ressenti des patients. Notre objectif est d’identifier le sexe du patient et de le corriger selon leur caryotype et l’orientation psychique du patient, et de retracer la cause principale de ce désordre en réalisant plusieurs techniques médicales. Nous avons donc effectué une étude sur un cas diagnostiqué au niveau du service d’endocrinologie de l’hôpital de Bab-El-Oued où le suivi du dossier a été réalisé (étude clinique, dosages hormonal, caryotype, échographie….etc.).Après chirurgie, nous avons effectué une étude anatomo-pathologique pour confirmer le type d'ambiguïté sexuelle causant une déformation sexuelle, et chercher la conséquence sur la fertilité du patient.
Nous avons donc un cas de 46 XYADS, qui a été colligé au service d’urologie du CHU de BAB-EL-OUED. De morphotype masculin, scrotum pigmenté et plissé, les bourses sont vides avec une azoospermie, un micro pénis sans hypospadias avec présence d’érection matinale. Les caractères sexuels secondaires sont présents, de structures genitales de type feminin avec des images correspondant à un utérus. L.utérus surmonte une image d’allure prostatique et une cryptorchidie. Le dosage hormonal révèle montre une élévation de la LH et FSH avec un hypogonadisme hypergonadotrope, un AMH indétectable. Il s’agit d’un cas rare du syndrome de la persistance des canaux de Müller, un cas rare d’hermaphrodismes. L.étude anatomopathologique a confirmé le diagnostique et a révélé la présence d’un parenchyme testiculaire hémorragique dont les tubes séminifères présentent une membrane basale hyalinisée et dont l.interstitium est le siège d.une hyperplasie des cellules de leidig. Le parenchyme testiculaire est coiffé d.une collerette de stroma ovarien. Le véritable hermaphrodisme est caractérisé par la présence de tissu testiculaire et ovarien et c'est la raison pour laquelle le patient avait une ovo-testis.
