Résumé:
Les hémoglobinopathies regroupent les thalassémies liées à un défaut de synthèse d’une des
chaînes de globine et les pathologies dues à la synthèse d’un variant à solubilité, stabilité ou
affinité pour l’oxygène altérée. Le variant le plus significatif est l’hémoglobine S qui à l’état
homozygote ou sous forme de diverses hétérozygoties composites (S/C, S/E, S/D-Punjab,
S/Lepore, S/ β-thalassémie) est responsable des syndromes drépanocytaires majeurs (SDM)
ou thalassémiques.
Malgré des progrès importants dans la prise en charge des patients, il existe toujours de
nombreuses complications dues à la maladie elle-même, aux transfusions répétées, à la
surcharge en fer et à la toxicité des chélateurs du fer ; elles dominent encore le pronostic vital.
Toutes ces complications et/ou leurs traitements ont un impact sur la prise en charge
bucco-dentaire des patients.
Hemoglobin disorders included thalassemias due to a reduced production of globin chains
and diseases due to a hemoglobin variant with abnormal solubility, stability or oxygen
delivery. Hemoglobin S is the most frequent clinically severe variant, involved at
homozygous or various compound heterozygous states(S/C, S/E, S/D-Punjab, S/Lepore, S/- β
thalassemia) in sickle cell disease (SCD) and thalassemias.
Despite major advances in clinical management, several complications due to disease,
lifelong transfusions, iron overload, iron chelation toxicity persist and still influence the
prognosis. Those complications and/or their treatments have oral repercussions.
