Résumé:
La beta-thalassemie est une hemoglobinopathie genetique caracterisee par un defaut de synthese des chaines ƒA globine qui interviennent dans la composition de l?fhemoglobine. De transmission autosomique recessive elle est frequente dans les pays riverains de la mediterranee. En Algerie, la prevalence du trait thalassemique est de 1.66 a 3%.
Elle est de severite variable, certaines formes m?fentrainent aucun symptome et d?fautres mettent en danger le pronostic vital. Les formes homozygotes se traduisent entre autre, par une anemie plus ou moins severe necessitant des transfusions et une hemochromatose secondaire.
La beta-thalassemie majeure, dite la forme la plus severe, peut entrainer des fluctuations lymphocytaires remarquables chez ses patients.
Notre objectif etait d?felaborer une etude descriptive des aspects para-clinique, epidemiologique et hematologique portant sur des cas de la beta-thalassemie majeure ayant des complications lymphocytaires au niveau du service d?fhematologie CHU Setif durant deux mois.
Un nombre de 22 patients a ete recrute, ils etaient ages entre 15 et 67 ans repartis entre les deux sexes. La consanguinite etait absente chez la majorite des patients d?fun nombre de 13 alors que le meme nombre avait des antecedents familiaux.
L?fhemogramme a ete marque par une diminution du nombre de globules rouges et une anemie hypochrome microcytaire.
L?fetude statistique a montre des resultats hautement significatifs malgre le nombre restreint de l?fechantillon. Cependant, l?fanalyse lymphocytaire a ete entravee en raison de l?fabsence de cas temoin
