Résumé:
La pathologie surrénalienne est rare du point de vue anatomopathologique. Cette « rareté » engendre certaines difficultés diagnostiques pour le pathologiste non expérimenté.
L'objectif principal de notre étude est la résolution des problèmes diagnostiques des tumeurs surrénaliennes. La démarche diagnostique consiste à :
Déterminer la nature primitive ou secondaire de la lésion;
Déterminer l'origine corticosurrénalienne ou médullosurrénalienne
Préciser les paramètres histopronostiques pour chaque type histologique.
Notre étude a porté sur une série descriptive, multicentrique, prospective, de 167 tumeurs surrénaliennes (103 adultes, 64 enfants), colligées dans les services d'Anatomie pathologiques des CHU Douéra, CHU Mustapha et EHS CPMC, sur une période de 3 ans (Janvier 2017 décembre 2019)
Les caractéristiques anatomo-cliniques et les facteurs pronostiques ont été étudiés pour l'ensemble des cas.
Dans notre série, les types histologiques les plus fréquents sont les tumeurs neuroblastiques périphériques (33,5%) suivis par les tumeurs corticosurrénaliennes (30,6%) puis les phéochromocytomes (25,7%) ainsi que d'autres tumeurs plus rares.
Nous avons introduit l'anticorps anti PHOX2B pour le diagnostic des sous types histologiques des TNP, ainsi que pour quantifier l'infiltration de la moelle osseuse pour les cas métastatiques. Nous avons introduit la recherche du statut NMYC et 1p36 par hybridation in situ, pour tous les neuroblastome de notre série. Nous avons utilisé les anticorps anti Nmyc, Cmyc, ATRX et ALK (D5F3) pour les neuroblastomes << ultra haut risque ». Nous avons intégré le nomogramme de l'INRG pour les neuroblastomes.
Nous avons appliqué, selon le type histologique, les scores histopronostiques des tumeurs corticosurrénaliennes.
Nous avons introduit l'Histaldoscore pour le diagnostic anatomopathologique d'adénome de Conn, en intégrant les anticorps Anti CYP11B1 et CYP11B2.
Dans notre série, les phéochromocytomes du cluster 1 << pseudo hypoxique >> sont plus fréquent avant 35 ans, alors ceux du cluster 2 << voie des kinases » sont plus fréquent après 35 ans. Nous avons introduit, le screening génétique par << IHC moléculaire >> des gènes SDHB, SDHA et FH qui a permis de déceler 4 patients.
Notre étude, valide l'algorithme séquentiel que nous avons proposé, utilisant les anticorps anti EMA puis SF1 et Chromogranine, qui permet de régler les problèmes diagnostiques des tumeurs surrénaliennes, avec une VPP de 99% et une VPN de 100%.
