Cryoglobulinémie : Manifestations cliniques et immunologiques

Abstract

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid. Elles sont classées en cryoglobulines monoclonales (type I) et en cryoglobulines mixtes (type II et type III). Elles peuvent être à l’origine de vascularites à complexes immuns (vascularites cryoglobulinémiques) parfois sévères, avec atteinte multiviscérale comprenant le plus souvent une atteinte cutanée, neurologique et rénale. Sur le plan biologique, le caractère symptomatique des cryoglobulinémies est associé à un effondrement de la fraction C4 du complément sérique et moins fréquemment la fraction C3 avec un complément hémolytique 50 le plus souvent normal. Les cryoglobulinémies de type I sont toujours associées à des hémopathies B malignes tel le myélome malin et les lymphomes B, et leur traitement rejoint celui de la cause. Les cryoglobulinémies mixtes sont majoritairement liées à l’infection chronique par le virus de l’hépatite C, et secondairement aux connectivites et aux lymphomes B. La recherche de cryoglobulines exige des conditions pré-analytiques très strictes. Les demandes doivent être initiées dans un contexte clinique évocateur, car le diagnostic d’une cryoglobulinémie est difficile : d’une part ces cryoglobulines sont présentes chez des sujets asymptomatiques et d’autre part leur concentration n’est pas toujours proportionnelle à la sévérité des signes cliniques. La recherche et le suivi de ces cryoglobulines sont essentiels car leur présence peut entraîner des complications graves par atteinte d’organes vitaux ou développement de néoplasie. Dans une période de 5 mois s’étale de Janvier 2019 au Mai 2019 nous avons trouvé deux cas positifs de cryoglobuline : Premier Cas : c’est une cryoglobulinemie type I (IgM monoclonal) dont le patient se présente pour un syndrome de Waldenström avec une insuffisance rénale, Anémie normocytaire normochrome, Polyarthralgies. Deuxième cas : C’est une cryoglobulinemie type II a (IgM monoclonal+ IgG polyclonal) chez une pataiente avec syndrome de Reynaud, Douleur osseuse, Polyarthralgies, Fourmiment des extrémités