Déficit constitutionnel en facteur VII : Expérience du laboratoire du CHU BLIDA

Abstract

Le déficit constitutionnel en facteur VII est une affection hémorragique exceptionnelle, deransmission autosomique récessive, responsable d’un syndrome hémorragique d’intensité variable et mal corrélé aux taux plasmatique du facteur VII coagulant. Notre étude effectuée au niveau de CHU Blida est une étude rétrospective portant sur une série de 65 cas. Elle décrit leurs différentes caractéristiques sociodémographiques, les tableaux cliniques associés, étudie la corrélation clinico-biologique et les modalitéshérapeutiques. Les résultats obtenus montrent que le déficit touche aussi bien les filles que les garçons avec respectivement 45% et 55%. Deux catégories d’âge de diagnostic ont étaient enregistrées, la médiane d’âge de diagnostic des adultes était de 34 ans et celle des enfants 6 ans. 93,8% ont étaient diagnostiqués fortuitement lors d’une enquête familiale ou lors d’un bilan préopératoire. On conclut que le diagnostic peut être posé à tout moment de la vie. Nous avons établi une classification biologique selon le taux hémostatique du facteur VII : on constate que le déficit mineur est le plus représenté (81,53%), suivie du déficit sévère(10,78%) et en dernier le déficit modéré (7,69%). 88,70% des patients étaient totalement asymptomatique contre seulement 11,3% qui ont présenté un syndrome hémorragique bénin sans gravité noté. Etant donné la prédominance desformes asymptomatiques, la fréquence de la déficience en FVII est probablement sous estimée. il n’existe aucune corrélation entre les taux du FVII et la clinique mais de récentes études rapportent l’existence d’une relation directe entre le type de mutation en cause et la sévérité du profil hémorragique. Concernant le protocole thérapeutique envisagé, nous avons constaté qu’une prophylaxie secondaire par le NovoSeven est toujours instaurée devant un acte chirurgical, même en absence de tout antécédent hémorragique, cette prophylaxie semble être abusive et elle n’est pas sans danger. L’introduction du TGT, un test qui permet de prédire le risque hémorragique nous permettrait d’éviter cette situation.