Diagnostique étiologique devant une hypogammaglobulinémie

Abstract

Introduction : Une baisse de la réponse immunitaire adaptative peut conduire ainsi à une hypogammaglobulinémie qui est une entité biologique dépistée par l’électrophorèse des protéines sériques caractérisée par une diminution des Ig. Les circonstances de découverte de l’hypgammaglobulinémie sont très hétérogènes avec des étiologies très diverses. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et les examens biologiques spécifiques. Objectif Établir une démarche diagnostic devant une hypogammaglobulinémie (enfants et adultes). Matériel et méthodes Nous avons mené une étude prospective descriptive regroupant 1174 patients recrutés au niveau du laboratoire d’immunologie U.H.U HBB sur une période de 12 mois du décembre 2022 au juillet 2023. Nous avons eu l’accès aux résultats biologiques, et nous avons pu consulter les dossiers médicaux des patients. L’électrophorèse sur gel d’agarose semi-automatisée était la technique utilisée dans notre unité. Cette technique était réalisée par l’automate SAS-1plus automate de migration et SAS 2 automate de coloration, décoloration et séchage de la firme HELENA Biosciences Europe. Le dosage est réalisé par automate SPA PLUS, la turbidimétrie est la mesure du degré de turbidité d'une suspension. Résultats et discussion - Cette étude a inclus 1174 patients : il s’agit de 576 (49.06%) Féminin et 598 (50.94%) masculin soit une sex-ratio de M/F de 1.04. - La tranche d’âge la plus concernée est entre 60 et 69 ans, soit 24.2 % de nos patients. Dont l’âge moyen des patients au moment du recrutement est de 68 ans. - L’infection à répétition est le signe clinique le plus fréquent attentent de DIP. -Chez l’enfant, 23.34% de nos patients ont un taux bas dans l’ensemble des 3 isotypes; Le taux d’IgG bas chez 20% de nos patients .le taux d’IgA bas chez 13.69% de patients âgé de 2 à 5 ans ; le taux d’IgM bas chez 33.69% de nos patients âgés de plus de 1 an .C3 bas chez 62.5% de nos patients , C4 bas chez 37.5% de nos patients . Le taux d’IgG4 est retrouvé bas chez 67% de nos patients âgé de plus de 1 an est la sous classe la plus touchée. - Chez l’adulte, la démarche diagnostique doit dans un premier temps éliminer une cause secondaire, et en particulier une hémopathie lymphoïde ou une origine médicamenteuse (immunosuppresseurs, antiépileptiques). Une fuite digestive (entéropathie exsudative) ou rénale (syndrome néphrotique) est aussi possible. Plus rarement, il s’agit d’un authentique déficit immunitaire primitif (DIP) découvert à l’âge adulte : un déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus commun des DIP, touchant l’adulte jeune entre 20 et 30 ans et qui peut parfois être responsable de manifestations articulaires très proches de la polyarthrite rhumatoïde, ou un syndrome de Good associant hypogammaglobulinémie, thymome et infections récidivantes vers l’âge de 40 ans. -Les DIH sont les plus fréquents chez les enfants présentent un DIP suivi des déficits immunitaires syndromiques. - Dans DI syndromique, le plus fréquent et le syndrome d’hyper IgE avec pourcentage 50% - Le syndrome inflammatoire chronique représente 53.11% e nos patients et 46.89% pour le SIA. Conclusion L’hypogammaglobulinémie est un paramètre biologique dépisté par l’EPS. Peut avoir des étiologies primaires ou secondaires, traitent le plus souvent par IgIV essentiellement dans les DIP et quelques fois dans les étiologies secondaires. Abstract :  Introduction : A decrease in the adaptive immune response can thus lead to hypogammaglobulinemia, which is a biological entity detected by serum protein electrophoresis characterized by a decrease in Ig. The circumstances of discovery of hypogammaglobulinemia are very heterogeneous with very diverse etiologies. The diagnosis is based on clinical signs and specific biological examinations. Objective : Establish a diagnostic approach to hypogammaglobulinemia (children and adults). Materials and methods : We conducted a prospective descriptive study of 1174 patients recruited from the U.H.U HBB immunology laboratory over a 12-month period from December 2022 to July 2023. We had access to the biological results, and we were able to consult the medical files of the patients. Semi-automated agarose gel electrophoresis was the technique used in our unit. This technique was performed by the SAS-1 plus migration automaton and SAS 2 coloring, discoloration and drying automaton from the firm HELENA Biosciences Europe. The dosage is carried out by SPA PLUS automaton, turbidimetry is the measurement of the degree of turbidity of a suspension. - Results and discussion - This study included 1174 patients : 576 (49.06%) female and 598 (50.94%) male, i.e. a sex ratio of M/F of 1.04. - The most affected age group is between 60 and 69 years old, i.e. 24.2% of our patients. Of which the average age of patients at the time of recruitment is 68 years. - Repeated infection is the most common clinical sign of PID. -In children, 23.34% of our patients have a low rate in all 3 isotypes ; The low IgG level in 20% of our patients. The low IgA level in 13.69% of patients aged 2 to 5 years ; low IgM in 33.69% of our patients over 1 year old. Low C3 in 62.5% of our patients, low C4 in 37.5% of our patients. The IgG4 level is found low in 67% of our patients over the age of 1 year is the most affected subclass. - In adults, the diagnostic approach must first eliminate a secondary cause, and in particular a lymphoid haemopathy or a drug origin (immunosuppressants, antiepileptics). Digestive leakage (losing enteropathy) or renal leakage (nephrotic syndrome) is also possible. More rarely, it is an authentic primary immunodeficiency (PID) discovered in adulthood : a common variable immunodeficiency (CVID), the most common PID, affecting young adults between 20 and 30 years old and which can sometimes be responsible for joint manifestations very similar to rheumatoid arthritis, or Good's syndrome associating hypogammaglobulinemia, thymoma and recurrent infections around the age of 40. -DIH are the most common in children with PID followed by syndromic immunodeficiencies. - In syndromic ID, the most common and hyper IgE syndrome with percentage 50% - Chronic inflammatory syndrome represents 53.11% of our patients and 46.89% for AIS.  Conclusion Hypogammaglobulinemia is a biological parameter detected by EPS. May have primary or secondary etiologies, most often treated with IVIG mainly in PID and sometimes in secondary etiologies.