Résumé:
L’hémophilie est une maladie hémorragique congénitale, héréditaire, touchant les garçons. Dans les formes sévères, elle se manifeste tôt par des atteintes articulaires sources de handicap. Les hémorragies engageant le pronostic vital sont possibles.
Le traitement actuel de l’hémophilie est substitutif. Il repose sur l’administration intraveineuse plusieurs fois par semaine de concentrés de facteurs VIII (FVIII) ou IX (FIX), issus du plasma ou produits par biotechnologie.
La mise en place, le suivi et l’aménagement du traitement prophylactique, visant à prévenir les hémorragies spontanées des hémophiles sévères, ainsi que la prise en charge des inhibiteurs, qui viennent compliquer et réduire les possibilités thérapeutiques, sont au premier plan des préoccupations dans la prise en charge des patients hémophiles
