Résumé:
L'arthropathie hémophilique constitue la première cause de morbidité chez les patients
hémophiles sévères (Knobe et Berntorp, 2011). Elle résulte de la répétition d'un certain
nombre d'hémarthroses touchant une articulation dite « cible » (Valentino, 2010).Elle
survient dans de plus de 45% des cas sur des articulations du genou. La présence de l’AH est
marquée par une hypertrophie synoviale, par des dépôts synoviaux d’hémosidérine, une
destruction cartilagineuse et une modification de l’os adjacent.
La pathogenèse de l’AH est encore mal comprise à l’échelle moléculaire, mais elle est
probablement multifactoriels. Ils font intervenir des éléments de nature inflammatoire
(Acharya, 2008). Le principal facteur qui déclenche l’AH est l’accumulation du sang et de
ses métabolites dans l’articulation.
Le fer exerce un rôle crucial dans la physiopathologie de l’arthropathie hémophilique,
entraînant au fil du temps et après un long processus, une synovite et par conséquence une
destruction du cartilage hyalin (Roosendaal et Lafeber ,2006) . Lors d'une hémarthrose, les
dépôts synoviaux d'hémosidérine entraînent la libération de médiateurs locaux de
l'inflammation. Une hyperplasie villeuse de la synoviale, une infiltration par des cellules
inflammatoires et une augmentation de l'activité fibroblastique sont les substrats de cette
synovite (Hakobyan et al ., 2008) . Cette synovite participe à la destruction du cartilage
mais elle n’est aussi importante que la polyarthrite rhumatoïd ( Roosendaal et al.,
2008) .Seulement quand les hémarthroses sont à répétition on assiste a un synovite
chronique (Boukara.,2019)
Les méthodes de traitement des hémophilies impliquent principalement l'utilisation de
facteur prophylactique, et dans les cas avancés l'utilisation de procédures orthopédiques
spécialisées. L’utilisation de facteur prophylactique est associée au risque de développement
d’inhibiteurs qui entrave considérablement la prophylaxie des lésions articulaires. (Négrier et
al ., 2008). Donc, il est important de chercher des nouveaux thérapies qui vont prévenir le
développement de l’AH.
Description:
50 p., ill., cd-rom, 30 cm